Врожденные пороки сердца у новорожденных

При подозрении на транспозицию магистральных сосудов (ТМС) новорожденного в ближайшее время направляют в специализированный центр для подтверждения диагноза и проведения лечения. Пока ребенок не доставлен в специализированный стационар, проводят мероприятия, направленные на коррекцию отклонений, вызванных артериальной гипоксемией и низкой перфузией. Обязательно проводится инфузия простагландина Е1 (вазопростан) сцелью поддержания функционирования открытого артериального протока (ОАП). Упомянутый препарат, особенно в начале инфузии, может вызывать апноэ. Это не требует перевода больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ).

Ребенка просто «расшевеливают» или делают несколько вдохов с помощью кислородной маски, иногда уменьшают скорость инфузии. Однако лучше, чтобы такие дети находились на самостоятельном дыхании, так как при ИВЛ ухудшается лево-правый шунт на уровне предсердий, а также существует угроза инфицирования трахеобронхиального дерева и развития пневмонии, что не позволит выполнить радикальную операцию, поскольку будет потеряно время (при ТМС с интактной межжелудочковой перепонкой радикальная операция выполняется до достижения 10-дневного возраста).

Если же состояние новорожденного требует интубации и проведения ИВЛ, концентрация кислорода в дыхательной смеси должна составлять 21% (кислород способствует закрытию ОАП). Стимуляцию дыхания при санации трахеи также проводят воздухом (а не кислородом). Осуществляют процедуру атриосептостомии (АСС). Этот безопасный способ позволяет:

• улучшить смешивание и шунтирование крови на предсердечном уровне;

• повысить оксигенацию крови;

• вывести новорожденного из критического состояния;

• улучшить результат следующей радикальной коррекции за счет увеличения компенсаторных резервов.

Главная проблема предоставления помощи таким детям - это необходимость осуществления АСС в рентген-операционной с применением рентгеноангиографических комплексов, что есть только в специализированных кардио- и ангиохирургических центрах. Время и условия транспортировки в специализированное учреждение являются факторами повышения риска для младенцев с ТМС. В таких случаях при отсутствии рентген- операционной проводят АСС под контролем ЭхоКГ. АСС под контролем ЭхоКГ имеет следующие отличия от стандартной рентгеноангиохирургической процедуры:

 Ультразвуковую визуализацию структур сердца и катетерного инструментария с помощью ЭхоКГ-аппаратов.

 Отсутствие предварительной и контрольной катетеризации и ангиографии.

 Ультразвуковую визуальную навигацию движения катетеров.

 ЭхоКГ-контроль результата процедуры.

Эффективность процедуры оценивают также по данным пульсоксиметрии и прямого измерения в процентах концентрации оксигемоглобина в артериальной крови.Изменения показателей центрального кровообращения до и после АСС имеют клиническое значение для выбора тактики интенсивной терапии.