Неотложные двигательные расстройства

Неотложными двигательными расстройствами считают любые неврологические состояния с острым или подострым началом, при которых в клинической картине доминируют первичные моторные синдромы, а запоздалая диагностика и лечение могут вызвать длительную инвалидизацию и даже смерть. Информация о них в медицинской литературе достаточно разбросанная и несистематизированная. Миоклония и астериксис чаще всего наблюдаются при дисметаболической или токсической энцефалопатии, например при печеночной или почечной недостаточности. Вместе с тем существуют и другие причины.

Медикаментозные миоклонии.

Медикаментозные миоклонии проявляют при серотониновом синдроме и в других ситуациях, например, при хронической опиоидной токсичности у пациентов со злокачественными опухолями. Это состояние генерализованное, иногда провоцируется интратекально введением препаратов, может иметь периодическое течение, ассоциируется с мышечной ригидностью и откликается на налоксон или бензодиазепины. Миоклония, вызванная отменой опиоидов, чувствительна к стимулам, реагирует на бензодиазепины, но не на налоксон. Назначение лития иногда вызывает корковый миоклонус как в терапевтических, так и токсических дозах, это касается трициклических антидепрессантов и некоторых антибиотиков (имипенем, цефуроксим).

Миоклонии на фоне очаговых поражений головного мозга.

Непроизвольные движения, включая миоклонии, встречаются при окклюзии основной артерии и стволовой ишемии, это касается фокального астериксиса конечностей (отрицательного миоклонуса), который ассоциируется с сосудистым поражением таламуса.

Epilepsia partialis continua обозначается клинически как синдром непрерывного локального подергивания определенной части тела (дистальной), которое продолжается в течение часов или лет. Причинами описанного расстройства является очаговый энцефалит, паранеопластический энцефалит, туберкулез, сосудистые поражения (субдуральное кровоизлияние, тромбоз коркового синуса).

Гиперексплексия.

В литературе описаны случаи внезапной смерти у младенцев с этим аутосомно-доминантным синдромом, характеризующимся наличием стартл-рефлекса и гипертонуса. Апноэ и аспирация являются следствием дискоординации глотки.

Клинически обнаруживают ретракцию шеи и тоническое сгибание тела, которые стимулируются путем постукивания по носу. Во многих пораженных семьях обнаруживают мутации гена ингибирующего рецептора глицина (GLRA1), следствием чего является возбудимость ретикулярной формации мосто-медуллярного участка и патологическое реципрокное торможение спинного мозга. Названное состояние часто путают с эпилепсией. В лечении эффективным остается агонист ГАМК клоназепам. Гипертония и гиперрефлексия являются преходящими и уменьшаются после 1-го года жизни, хотя иногда и сосуществуют со спастическим гемипарезом. Внезапное сгибание головы к туловищу может сохранить жизнь, когда ригидность препятствует дыханию.