Это острый, угрожающий жизни процесс, который затрагивает основной сосуд организма – аорту. В отличие от аневризмы истинной, для которой характерно расширение всей стенки главной артерии организма, расслаивающая аневризма возникает в результате отрыва внутреннего слоя стенки аорты от лежащих снаружи слоев. В результате между слоями образуется так называемый псевдопросвет, который может распространяться как дистально, так и проксимально.
Типы расслоения
В зависимости от локализации выделяют два типа расслоения: 1. Проксимальный или тип А встречается у 60% больных, занимает проксимальный отдел дуги и восходящую аорту.
2. Дистальный или тип В встречается реже, примерно у 40% больных. Это расслоение дистального отдела дуги и аорты нисходящей. В зависимости от патогенетических факторов выделяют 5 типов расслаивающей аневризмы аорты: классическая расслаивающая аневризма, интрамуральная гематома, ограниченная локально аневризма, аневризма на фоне разрыва атеросклеротической бляшки, посттравматическая либо ятрогенная аневризма.
Эпидемиология
Распространенность расслоения - это примерно три человека на сто тысяч в год. Риск заболевания значительно возрастает с возрастом, среди мужчин встречается несколько чаще.
Этиология заболевания
Факторами риска возникновения заболевания являются:
- артериальная гипертензия; - болезни соединительной ткани, прежде всего, синдром Марфана – генетически наследуемый дефект гена фибрилина, клинически проявляется отклонением в строении скелета (арахнодактилия, непропорционально длинные конечности), чрезмерной растяжимостью суставов, пороками сердца;
- состояние после замены клапана либо хирургической коррекции пороков дуги аорты;
- воспаление стенки аорты (аортит) различной этиологии (например, синдром Такаясу).
Клинические проявления
Доминирующим симптомом в клинике заболевания является интенсивная боль в грудной клетке, сжимающего либо раздирающего характера, часто устойчивая к действию наркотических анальгетиков.
Тип А провоцирует боли в основном за грудиной, тип В – в поясничной области с иррадиацией в брюшную полость. При проксимальном типе расслоения возможна разница пульса и давления на верхних конечностях. Если заболевание осложняется недостаточностью аортального клапана, выслушивается диастолический шум на верхушке.
Осложнения
Тип А: тампонада сердца, недостаточность аортального клапана, распространение расслоения на коронарные сосуды, кровотечение.
Тип В: кровотечение в плевральную полость, средостение или брюшную полость, распространение расслоения на почечные или брыжеечные сосуды.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и методов визуализации: рентгенография ОГК, чрезпищеводное УЗИ, с контрастированием, .
Лечение
1. Снижение систолического артериального давления до уровня 100-110 мм рт. ст., обезболивание.
2. Оперативное лечение – протезирование аорты, высока вероятность осложнений, интраоперационная летальность до 30%.
3. Имплантация стента. Эта операция возможна лишь в избранных случаях, результаты такого лечения неопределенны.
Прогноз
Смертность при данной патологии крайне высока. Среди нелеченых пациентов два дня переживает менее 50%, в течение недели умирает до 80% больных (в основном в результате разрыва аорты и кровотечения).
